Abstract:
Ce mémoire aborde l'’étude des fonctions cognitives chez la personne
atteinte de la phénylcétonurie d’un point de vue neuropsychologique, dont
l’accent a été mis sur l’attention sélective et mémoire de travail.
Et afin d'évaluer les fonctions cognitives chez les personnes atteintes de
phénylcétonurie, nous avons mené l’étude sur deux cas atteints de
phénylcétonurie, quant aux outils de l’étude, nous avons utilisé le test de Stroop
pour évaluer l’attention sélective, ainsi qu’une série de tests pour évaluer la
mémoire de travail et ses trois composantes selon le model de Baddeley, test
d’empan de chiffres pour évaluer la boucle phonologique, Test d’empan envers
des chiffres pour évaluer l’administrateur central, et le test d’empan numérique
pour évaluer la calepin visuo-spatiale, nous avons utilisé aussi l’entretien semi-
dirigé et le bilan anamnestique.
Les résultats que nous avons obtenus sont :
- La personne atteinte du phénylcétonurie présente des troubles
d’attention sélective et de mémoire de travail dans ses trois composantes.
- Le diagnostic tardif de phénylcétonurie augmente la sévérité des
troubles des fonctions cognitives (attention sélective, mémoire de travail)
- Le manque de rigueur en régime prescrit par le diététicien
augmente la sévérité des troubles des fonctions cognitives (attention
sélective, mémoire de travail) chez la personne atteinte de
phénylcétonurie.